幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

特区彩票网 www.297097.com-福彩快乐10分任6| www.445052.com-怎么样才能中彩票| www.549951.com-足彩购彩app| www.616801.com-银彩登录网址| www.020421.com-彩票全天人工计划网| www.603595.com-山西中奖彩票| www.688210.com-福彩可以網上投注嗎| www.791908.com-2017足彩漏洞| www.vn51.com-群英会走势图彩乐乐| www.22hz.com-高频福彩pc-| www.s84.cc-福利彩票今天开几号| www.86kt.com-alcp阿狸彩票| www.956867.com-欧洲百万彩票开奖号| www.ei86.com-有没有玩微信快三群| www.zj95.com-今天彩票幸运数字| www.2736.cn-东莞福彩网点| www.10155.cc-幸运彩票网七乐彩| www.962401.com-周易如何选彩票号| www.ky9.com-江苏快三计划免费| www.712131.com-唯彩看球预测| www.802361.com-全能中彩世界杯| www.885075.com-合肥市省级福彩中心| www.960254.com-淘彩是什么-| www.sr0.com-上海快三计划预测| www.v15.com-彩票追长龙-| www.65cb.com-双色球彩币预测免费| www.0493.net-双彩网3d图谜专区| www.692900.com-奥客彩票比分直播| www.984246.com-吉林快三开奖一定牛| www.mc20.com-玩彩app-| www.x64.com-福彩票中奖-| www.64mq.com-福彩中2d多少钱| www.528670.com-彩票复式怎么算| www.597748.com-彩计划9cb网页| www.676170.com-彩礼钱退还比例规定| www.757881.com-京彩彩票-| www.830663.com-大彩票娱乐-| www.896897.com-周口彩票店转让信息| www.969227.com-谦喜彩票网址| www.xm2.com-中国彩吧更懂彩民心| www.e24.website如意彩票计划软件| www.03ly.com-柳州体彩中心在哪里| www.70uu.com-彩易网福彩3d预测| www.2100.online苏宁体育彩票待遇| www.8598.wang-情人节彩票号| www.54762.com-双色球彩报指南今日| www.97572.com-时时彩开奖有没有假| www.055896.com-福彩快三可信吗| www.127144.com-彩铅手绘小清新风景| www.861111.com-好彩20299-| www.960533.com-北京快三和值技巧| 大赢家彩票平台www.376395.com| www.579194.com-彩票单注奖金是什么| www.657003.com-799mu全彩-| www.724611.com-股票与彩票-| www.802622.com-3d彩界精英独胆| www.875714.com-今天买彩票能中奖吗| www.962049.com-超级快三精准计划| 万历彩票www.77114c.com| www.022930.com-重庆时时彩维护多久| www.365674.cc-彩铅动漫人物画图片| www.500199.com-五分彩怎么买容易中| www.581373.com-如怎么看彩票走势图| www.647295.com-中福彩票apk| www.3yy.com-都有哪些人中了彩票| www.69096.com-时时彩上瘾怎么戒掉| www.968206.com-马云买大乐透彩票| www.is50.com-江苏福彩手机投注| www.02015.cc-彩经网走势图表| www.254189.com-江苏福彩快三一定牛| www.347018.com-足彩推手骗局| www.86152.com-中国彩王-| www.062647.com-鸿运彩软件-| www.996815.com-福彩500网走势图| www.21121.cc-c彩61网站-| www.136202.com-苏州福利彩票店转让| www.525457.com-重庆去时时彩官网| www.593032.com-彩虹6号下载| www.659485.com-快三怎么追大小| www.738414.com-沈阳快三查询| www.585752.com-彩票每天都可以买吗| www.66110.com-安阳福利彩票贴吧| www.528719.com-福彩3d字迷解释| www.798853.com-88彩票网手机登录| www.894300.com-彩票中心大厅下载| www.961850.com-成都快3彩票| 500彩票www.202314.com| www.th12.com-浙江彩票有快三吗| www.079932.com-满彩堂app-| www.14975.com-全民彩票提现快吗| www.022904.com-体育彩票5排| www.626.date-彩票佣金任务| www.4432.vip-足彩大师-| www.15493.com-浙江省阳光福彩征召| www.71203.com-找黑客修改博彩数据| www.520999.com-中国彩票破解方法| www.517868.com-博牛彩票破解器| www.588868.com-3d辽宁省彩王| www.657988.com-新利彩票是真的吗| www.910933.com-七星彩票-| www.974958.com-体彩大乐透有规律吗| www.ai36.com-昨日彩票号-| www.vz73.com-代玩彩票日结工资| www.11ve.com-网上彩票怎么举报| www.73lp.com-彩票分析新版下载| www.661326.com-福彩3d最新漏洞| www.766837.com-福彩包选4多少组| www.837666.cc-竞彩足球滚球app| www.898550.com-彩票辽宁-| www.954946.com-福彩中奖怎么领奖| www.997772.cc-乐彩网曲线图| www.ay55.com-彩票开奖大乐透走势| www.ub21.com-体彩名词灯谜| www.592723.com-台湾彩虹台下载地址| www.667480.com-爱乐透彩票官网| www.750437.com-豪彩娱乐网址平台| www.809337.com-彩票周期一般多长| www.872541.com-uu彩票购彩大厅| www.930877.com-吉林省体彩11远5| www.977133.com-306手机彩票网| www.ba25.com-5分快三-| www.ox24.com-宁夏福利彩票一等奖| www.007765.com-彩客彩票手机下载| www.389841.com-腾讯一分彩开奖查询| www.661684.com-体彩上限-| www.755766.com-体育彩票购买| www.824622.com-体彩助手安卓| www.915772.com-1号彩票app-| www.985128.com-福利彩票真的能中吗| www.cr51.com-彩客网app下载| www.f96.club-中国人在国外中彩票| www.68pz.cc-app下载乐彩站| www.1426.pw-彩票一龙双凤图| www.453980.com-打印机字体大小彩票| www.565833.com-快彩网彩种| www.647935.com-重庆时彩计算公式| www.956575.com-福彩快3嘉奖| 大赢家彩票平台www.163770.com| www.9986.cm-酷彩吧安卓-| www.873664.com-三的彩票还有试机号| www.955777.com-彩票开奖一小时| 福彩www.86267c.com| www.878497.com-假彩票网站骗局| www.940399.com-内蒙快三一定件| www.990643.com-手机彩票软件代理| www.bs95.com-彩3d之家-| www.sq94.com-今日彩票预测中奖号| www.6nl.com-彩票秘密中亿元大奖| www.44pz.com-红树林彩-| www.0054.cc-福彩后2个号有奖吗| www.5876.vip-彩票丢了可以查吗| www.04140.com-怎样玩高频彩| www.839823.com-践行责任体彩| www.893967.com-好彩票怎么下载不了| www.955888.com-彩票有作弊的可能吗| www.996496.com-新加坡天天彩资料| www.bh6.com-福彩全图-| www.568079.com-买彩票要带身份证么| www.8gg.cc-新浪足彩竞猜网| www.50pz.com-噢客彩票十一选五| www.0083.cc-福利彩票地方彩开奖| www.6328.pw-福彩3d一点通字谜| www.280750.com-时时彩超级精准计划| www.624724.com-体彩棑列三出奖结果|